Современная медицина способна творить чудеса. И это точно понимаешь, когда становится понятно, что врачи умеют лечить еще не родившихся детей, то есть проводят терапию внутриутробно. Как же лечат малышей еще в животе матери и от каких болезней и патологий может потребоваться такая терапия?
«За последние 20 лет в медицине произошел колоссальный технологический прорыв. Это и роботизированная хирургия, когда хирург и пациент могут находиться в разных точках земного шара, и коррекция генома, которая путем перепрограммирования Т-клеток иммунной системы позволила лечить острый лейкоз.
Произошла практически полная победа над смертельно опасными вирусами, такими как ВИЧ и гепатит С», — говорит Антон Панов, врач акушер-гинеколог, врач ультразвуковой диагностики МОНИИАГ.
Поражает и развитие такого относительно нового направления как фетальная медицина, подчеркивает специалист. Врачи теперь способны корректировать состояние плода во внутриутробном периоде.
Почему важно уделять этому внимание?
Врожденные и наследственные заболевания представляют собой серьезную медицинскую и социальную проблему и вносят существенный вклад в младенческую смертность, отмечает Антон Панов.
«Решающая роль в профилактике врожденной патологии плода принадлежит пренатальной диагностике (ПД). ПД — это совокупность всех методов, направленных на выявление аномалий плода, генетических заболеваний и любых других патологических состояний, возникающих во время беременности. ПД включает в себя экспертное ультразвуковое исследование плода, МРТ и различные генетические тесты», — рассказывает специалист.
Несмотря на совершенство современной ПД, не всегда получается избежать рождения ребенка с патологией, предупреждает врач Панов. Иногда это связано с поздним выявлением или поздней манифестацией порока, когда прервать беременность уже не представляется возможным. Иногда решение оставить ребенка с патологией связано с желанием семьи, независимо от дальнейшего прогноза заболевания.
Когда лечат внутриутробно
Во многих странах действует запрет на прерывание любой беременности даже в самые ранние сроки. В РФ женщина по своему желанию может прервать беременность до 12 недель гестации. До 22-й недели беременность можно прервать по решению пренатального консилиума (группы врачей различных специальностей), если у плода имеется заболевание или порок развития, имеющие плохой прогноз для дальнейшей жизни. В более поздние сроки прервать беременность практически невозможно.
«С учетом новых критериев живорождения (с 22 недели беременности, при достижении массы 500 г, плод уже считается полноправным членом общества со всеми вытекающими юридическими правами) актуальным становится внутриутробная коррекция патологических состояний, чтобы можно было доносить малыша до оптимальных сроков для родоразрешения. Кроме того, стоит задача при этом снизить инвалидизацию и смертность новорожденных, а также улучшить качество их жизни», — поясняет Антон Панов.
Фетальная хирургия — относительно молодое, но постоянно развивающееся направление медицины. Использование во время беременности инвазивных диагностических процедур и высокотехнологичных эндоскопических методов внутриутробной коррекции позволило уменьшить количество неблагоприятных исходов беременности и снизить перинатальную заболеваемость и смертность.
Что надо знать о фетальной хирургии и ее перспективах
На что же сейчас способна фетальная хирургия и каковы перспективы ее развития?
В 1963 году американский врач Альберт Лилей успешно осуществил первую внутриутробную манипуляцию — он перелил донорскую кровь в брюшную полость плода, страдающего анемией под контролем рентгеновского излучения. «Данную манипуляцию проводят и сейчас при возникновении анемии плода, только под контролем более безопасного ультразвукового исследования и выполняют ее не в брюшную полость, а в вену пуповины», — говорит акушер-гинеколог Панов.
К тяжелой анемии приводят различные иммунологические конфликты между кровью матери и плода. На первом месте по частоте встречаемости находится резус-конфликт, а также ряд вирусных заболеваний, перенесенных во время беременности. Иммунные комплексы или вирусные частицы проникают от матери к плоду и приводят к разрушению его эритроцитов, возникает тяжелая анемия, способная привести к повреждению ЦНС, вызвать отек и даже внутриутробную гибель плода, поясняет врач.
«Чтобы скорректировать данное состояние, врачи научились делать внутриутробное переливание донорской крови плоду для коррекции анемии. Под контролем УЗИ производится прокол вены пуповины плода, производится забор крови, определяется тяжесть анемии и рассчитывается объём необходимой трансфузии. Плодам переливается специально подготовленная концентрированная эритроцитарная масса от многократно проверенных доноров. Во время переливания плод обездвиживается препаратами миорелаксантами, и все время контролируется его сердце. Иногда приходится делать до 5-7 переливаний за беременность, пока плод не достигнет жизнеспособного срока», — рассказывает специалист.
Также к самым частым внутриутробным манипуляциям, которые выполняются уже более 20 лет, относятся диагностические манипуляции, направленные на получение генетического материала плода.
«Через переднюю брюшную стенку, тонкой атравматичной иглой, под контролем ультразвука производится прокол матки женщины и осуществляется забор материала ворсин хориона (будущей плаценты), околоплодных вод или пуповинной крови плода. Затем полученный материал культивируют (преумножают) и с помощью различных методов исследуют качественный и количественный состав хромосом и генов для исключения различных хромосомных заболеваний и генетических синдромов», — говорит акушер-гинеколог.
Процедура практически безболезненна, не требует анестезии и проводится в амбулаторных условиях. Биопсия ворсин хориона и амниоцентез проводятся в мире более 30 лет, и в руках опытного специалиста риск прерывания беременности составляет всего 0,5%.
Манипуляции, которые действительно могут называться внутриутробной хирургией — это варианты, корректирующие осложнения при монохориальной беременности: фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС), синдром анемии-полицетемии, синдром обратной артериальной перфузии, селективная задержка роста плода.
Монохориальная двойня (МХД) — это когда у двух плодов одна общая плацента. И в такой плаценте формируются сосудистые соединения-анастомозы (соединение сосудов) различной величины. Через них происходит постоянное перераспределение крови, и от этого «страдают» оба плода. Один — от недостатка крови (его называют донором), второй — от ее переизбытка (его называют реципиентом). У одного плода формируется маловодие, вплоть до полного исчезновения вод, у второго — значимое многоводие, приводящее к преждевременным родам.
«В зависимости от количества и величины анастомозов в ранние сроки беременности (иногда уже к 16 неделе) формируется ФФТС, имеющий более яркие клинические проявления. В более поздние сроки формируется синдром анемии-полицетемии — это неправильное распределение крови между плодами из монохориальной двойни из за тех же анастомозов, когда у одного значимая анемия, а у другого значимое сгущение крови, и оба страдают от этого.
«Чтобы скорректировать данное состояние проводится фетоскопия, лазерная коагуляция сосудистых анастомозов. Эндоскоп вводится в полость матки к плоду с многоводием, оцениваются сосудистые анастомозы между плодами, и с помощью мощного лазера производится их коагуляция в определенной последовательности. Формируются две независимые системы кровообращения. После этого выполняется амниоредукция — убираются лишние околоплодные воды», — рассказывает врач.
Такие манипуляции выполняются практически рутинно за рубежом и в крупных городах РФ. Кроме того, с помощью лазера можно коагулировать сосуды ряда опухолей, которые возникают у плода во внутриутробном периоде и значимо влияют на его сердечно-сосудистую систему. К таким опухолям, например, относится крестцово-копчиковая тератома.
Следующая по сложности манипуляция — баллонная окклюзия трахеи при диафрагмальной грыже плода. «Диафрагмальная грыжа — это нарушение целостности диафрагмы (плотной мышечной мембраны, отделяющей брюшную полость от грудной клетки). При наличии дефекта в диафрагме часть органов брюшной полости (печень, желудок) оказываются в грудной клетке и значимо сдавливают легкие, мешают их развитию. Само по себе наличие диафрагмальной грыжи не фатально, и после рождения можно выполнить хирургическую коррекцию и восстановить целостность диафрагмы. Опасно другое состояние — гипоплазия, недоразвитие легких. Такие плоды погибают от дыхательной недостаточности после рождения», — рассказывает специалист.
С помощью эндоскопического оборудования выполняется установка специальных баллонов в бронхи плода. В связи с тем, что отток «секрета» (слизи, вырабатываемой клетками бронхо-легочного дерева) нарушается, он начинает скапливаться в легких, что приводит к их расправлению. Риск гипоплазии, а также развития дыхательной недостаточности после рождения плода, значительно снижаются. Баллоны извлекаются или внутриутробно с помощью повторной манипуляции, или во время родов, поясняет акушер-гинеколог.
Spina bifida, она же спинномозговая грыжа — это порок развития нервной трубки, при котором формируется дефект дужек позвонков. Спинной мозг остается незащищенным и напрямую контактирует с околоплодными водами и стенками матки, что приводит к его повреждению. Кроме того, происходит смещение головного мозга и нарушается циркуляция церебро-спинальной жидкости, что становится причиной гидроцефалии. Скопившаяся жидкость сдавливает и повреждает головной мозг.
«Врачи научились корректировать данное состояние внутриутробно. Есть 2 способа: открытый — когда производят разрез передней брюшной стенки с извлечением матки и частичным извлечением плода. Или лапароскопический — в матку вводятся эндоскопические инструменты (камера и манипуляторы), над зоной дефекта позвоночника создается газовый пузырь, плод обезболивается и обездвиживается, и производится коррекция спинномозговой грыжи», — поясняет врач.
Процент инвалидизации среди таких детей остается достаточно высоким, но качество их жизни заметно улучшается, и не страдает их ментальная функция. После внутриутробной коррекции 42 % детей могут самостоятельно передвигаться без помощи костылей. Для сравнения: доля способных к самостоятельному передвижению детей, у которых коррекция осуществлялась после рождения, составляет лишь 21 %, отмечает Антон Панов.
Кроме того, внутриутробно с помощью эндоскопического оборудования разделяют синехии — спайки, образовавшиеся после преждевременного разрыва околоплодных оболочек. Внутриполостные синехии способны прилипать к различным частям плода и приводить к редукционным порокам (нарушение развития конечностей, лицевые аномалии).
Внутриутробно научились помогать и при ряде врожденных пороков сердца, устанавливать специальные шунты в почки или грудную полость плода.
В последние годы значительных успехов достигла фетальная онкологическая хирургия.
Итак, все выше описанные фетальные манипуляции можно разделить на 2 категории:
- лечебные — к ним относятся фетоскопические процедуры при осложненной монохориальной многоплодной беременности, когда мы способны полностью скорректировать патологическое состояние;
- паллиативные, когда вмешательство не приводит к радикальному лечению, а лишь улучшает состояние плода, что дает нам дополнительное время и дополнительные шансы на выживание плода.
В последние годы в сфере акушерско-гинекологической помощи в РФ произошли значительные позитивные перемены. Специальные государственные программы позволяют закупать дорогостоящее оборудование для фетальной хирургии и осуществлять высокотехнологичную помощь населению. В будущем врачи надеются расширить список лечебных манипуляций.