Spina bifida — это спинномозговая грыжа, тяжёлый врождённый порок развития позвоночника и спинного мозга. Как лечить эту редкую и непростую патологию, aif.ru рассказал врач-невролог высшей категории отделения дневного стационара Консультативно-диагностического центра НМИЦ, член «Общества специалистов по нервно-мышечным болезням» и «Ассоциации междисциплинарной медицины» Наталья Рохина.
Современные методы (прежде всего, УЗИ) позволяют выявить патологию уже с 12 недели беременности, а хирургическое лечение начинается практически сразу после рождения.
Пострадать может любой орган
«Spina bifida — не одна патология, а группа дефектов развития позвоночника, — рассказывает эксперт. — Бывает, что заболевание протекает в скрытой форме и практически не влияет на функции организма, но есть и тяжёлые случаи, когда у ребёнка развиваются серьёзные нарушения (например, с движением нижних конечностей или с работой органов малого таза). Обычно детей со спинномозговой грыжей оперируют в первые сутки жизни».
Но нередко последствия проявляются позднее, поэтому очень важно сделать акцент на профилактике. Осложнения спинномозговой грыжи могут быть самые разные: неврологические, урологические, проктологические, ортопедические, психологические, офтальмологические, так что с такими пациентами всегда работает группа специалистов. И комплексный анализ состояния пациента врачи тоже проводят коллегиально.
«Например, в нашем центре ребёнок и его родители в течение одного дня получают консультации нейрохирурга, невролога, ортопеда, уролога, офтальмолога, психолога, а при необходимости реабилитолога и специалиста по ортезированию. Также пациентам проводится инструментальная диагностика (рентген скелета, УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, мочевого пузыря и почек). Только после полной и всесторонней оценки состояния пациента вырабатывается индивидуальный план его дальнейшего обследования и лечения», — говорит Наталья Рохина.
Мультидисциплинарный подход позволяет пациентам улучшить их качество жизни, предотвратить осложнения и социально адаптироваться.
Как лечат последствия
В связи с обилием проявлений патологии, в ее лечении могут принимать участие самые разные врачи и использоваться разные методики. Пациенту могут понадобиться::
Лечение у хирурга-ортопеда. Ккоррекция деформаций позвоночника, хирургическая стабилизация тазобедренных суставов при подвывихе или вывихе бедра, устранение контрактур коленных суставов, коррекция деформаций стоп с использованием консервативных (Понсети) и хирургических методов (различные варианты сухожильно-мышечных пластик, артродезирующие вмешательства, пересадка мышц).
Помощь нейрохирурга. Для коррекции синдрома фиксированного спинного мозга, удаления липомы и проч.
Урологическое лечение. Только после проведения полного урологического и уродинамического обследования по его результатам могут быть выбраны метод периодической катетеризации, реконструктивные вмешательства на мочевыводящих путях, коррекция эвакуаторной функции толстой кишки.
Медикаментозная терапия. С судорогами и спастичностью помогают бороться инъекции ботулотоксина, с болевыми синдромами — обезболивающие препараты.
Ортезирование. Индивидуальные жёсткие или динамические ортезы (в частности, ортезы с принципом обратной связи (RGO) используют для вертикализации и ходьбы. Индивидуальные туторы на нижние конечности — для выполнения укладок.
Реабилитация. Родителей обучают базовым методам профилактики развития контрактур в виде растяжек и укладок, которые надо применять с самого раннего возраста. Также их знакомят с правилами позиционирования ребенка при лежании, сидении и вертикализации.
Как не проглядеть болезнь
Основной проблемой маленьких пациентов с последствиями Spina bifida врач-невролог называет синдром Киари 2-го типа. "Это целый ряд симптомов, которые появляются при опущении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга, где находятся многие жизненно важные образования, в том числе дыхательный, глотательный центры и другие. Задача родителей — отслеживать эти симптомы и вовремя обращаться к врачам, ведь бороться с запущенной патологией гораздо сложнее, — поясняет специалист.
По словам Натальи Рохиной, последствия Spina bifida могут проявиться в разном возрасте. Но многие из них возникают уже до года. К ним, например, относятся:
Гидроцефалия. Увеличение жидкостных пространств головного мозга, которое часто сопровождается повышенным внутричерепным давлением, может возникнуть уже в первые месяцы жизни. «Гидроцефалия может останавливаться в развитии сама, но иногда продолжает прогрессировать, и это имеет характерные проявления, — говорит невролог и советует родителям обращаться к врачу, если у ребенка роднички на головке увеличились или начали набухать и пульсировать. А также если голова малыша стала слишком быстро расти, или он начал обильно, по 20-30 мл, и часто, до нескольких раз в час, срыгивать.
Замедленный пульс. Тревожными симптомами являются также вялость и сонливость или, наоборот, гиперактивность ребенка.
Нарушения дыхания и глотания. Родители могут заметить у младенца кратковременные остановки дыхания (они называются апноэ и чаще всего случаются во время сна). Не в порядке здоровье малыша, если даже на расстоянии слышно, как он дышит. Или если появились трудности с глотанием. Ребенку трудно сглатывать пищу и слюну, при приёме пищи, сосании он начинает покашливать, словно поперхнулся. Ещё одна причина для беспокойства — изменившийся голос, заметная хрипота.
Проблемы со зрением. Офтальмологу надо показать ребенка в два и шесть месяцев, а затем в год. И в любой момент — если показалось, что с глазами ребенка что-то не то.
Неврологические нарушения. Это могут быть: слабость верхних конечностей, координации. Ребенок постарше может жаловаться на головную боль, особенно в области затылка, боль в шейной области и судороги. «Если вы видите эти отклонения и они прогрессируют, нарастают, важно как можно скорее обратиться к нейрохирургу», — отмечает Наталья Рохина.
Оцените материал